Skip to content

starmedica gdynia ginekolog czesc 4

2 miesiące ago

497 words

Jeśli chodzi o cystynozę, dane na temat zespołu oculocerebrorenalino- wym przewidują wiek, w którym występuje niewydolność nerek (poziom kreatyniny w surowicy powyżej 880 .mol na litr [10 mg na decylitr]); w przypadku zespołu okołokorzeniowo-nerkowego jest to około 36 lat. Nie można jednak wykluczyć dwufazowego zaburzenia niewydolności nerek z relatywnie szybkim pogorszeniem w wieku od 11 do 16 lat, po którym następuje powolne pogorszenie aż do wieku 31 lat (ryc. 3). Luzy kreatyniny u pacjentów różniły się znacznie, ze średnią 0,84 . 0,27 ml na sekundę na 1,73 m2 powierzchni ciała (50,4 . 16,1 ml na minutę na 1,73 m2) (Tabela 1). Inne miary czynności nerek
Zaburzenia czynności nerek związane z zespołem osteokoro-żylnym oceniano na podstawie pomiarów objętości moczu i osmolalności, wydalania białka z moczem oraz reabsorpcji elektrolitów, aminokwasów i innych małych cząsteczek. 24-godzinna objętość moczu była umiarkowanie podwyższona, osiągając maksymalnie 4,7 litra w Pacjentce 21 (Tabela 1). Odzwierciedla to zaburzenia wchłaniania zwrotnego w wodzie, objawiające się osmolalnością moczu w niskich ilościach u 21 z 23 pacjentów (średnia, 401 . 125 mmol na kilogram masy ciała, normalna, 600 do 900). Osmolalność moczu nie wzrosła znacząco wraz z wiekiem pacjentów (tab. 1).
Nadmierne wydalanie białka z moczem nastąpiło od niemowlęctwa do wieku dorosłego, ale u starszych pacjentów było bardzo zmienne. Piętnastu z 23 pacjentów miało stężenie białka w moczu w zakresie nerczycowym (> 1,0 g na metr kwadratowy na dzień) 46, ale nie ma innych cech zespołu nerczycowego. Tylko jeden pacjent miał fizjologiczny poziom wydalania białka (.0,1 g na metr kwadratowy dziennie).
Ryc. 4. Rycina 4. Frakcjonalne wydalanie fosforanu jako funkcji wieku u 14 pacjentów z zespołem osteokerenerkowym, którzy nie otrzymywali fosforanu doustnego. Linia, reprezentowana przez równanie y = 0,015x + 0,082, została wygenerowana metodą najmniejszych kwadratów (r = 0,93).
Rurowa reabsorpcja małych cząsteczek była w różnym stopniu upośledzona u pacjentów. Marnowanie potasu było łagodne i nie zmieniało się z wiekiem. Ośmiu pacjentów wymagało suplementacji potasu, ale 13 pacjentów, którzy nie otrzymywali suplementów potasu, miało średnie frakcyjne wydzielanie potasu 0,29 . 0,09 (normalnie, .0,15) (tabela 1). Poszczególne frakcyjne wydalanie potasu było podwyższone, chociaż stężenia potasu w osoczu ustalone w tym samym czasie były prawidłowe lub poniżej normy (na przykład u pacjentów 20, 21, 22 i 23). Siedmiu pacjentów wymagało doustnych suplementów fosforanowych (3 również otrzymywało witaminę D), ale 14 pacjentów, którzy nie otrzymywali suplementów fosforanowych, miało frakcyjne wydalanie fosforanu, które wynosiło średnio 0,24 . 0,16 (normalnie, .0,20) (tabela 1) i wzrastało wraz z wiekiem (ryc. 4). Tylko ośmiu pacjentów miało normalne frakcyjne wydalanie fosforanu, a nawet pacjenci z prawidłowym lub niskim stężeniem fosforanów w surowicy (pacjenci 17, 18, 20, 21, 22 i 23) mieli zwiększone wydalanie frakcyjne (Tabela 1). Wolna karnityna, która normalnie ma średnie (. SD) frakcyjne wydzielanie 0,028 . 0,009 zarówno u dzieci jak iu dorosłych, 32 była słabo reabsorbowana u 17 z 21 pacjentów, którzy nie otrzymywali suplementów L-karnityny, w tym u wszystkich pacjentów w wieku powyżej 15 lat. wiek
[podobne: britport, agnieszka gozdyra twitter, osteon świdnica ]

0 thoughts on “starmedica gdynia ginekolog czesc 4”