Skip to content

starmedica gdynia ginekolog ad 5

1 miesiąc ago

36 words

W konsekwencji stężenie karnityny w osoczu było niskie, a całkowita karnityna w osoczu wynosiła średnio 36 .mol na litr (normalnie, 33 do 84) .32 Wydalanie glukozy w moczu było nieobecne na podstawie wyników wskaźnika (<100 mg na decylitr) u 19 z 21 badanych pacjentów; 2 miały śladowe ilości glukozy. Ilościowe oznaczenia wydalania glukozy z moczem potwierdziły niski stopień glukozurii w zespole oculocerebrorenal.
Wydzielanie aminokwasów, na które nie wpływa doustna terapia zastępcza, oceniano ilościowo za pomocą wskaźnika aminokwasów. Reprezentuje to złożoną ilość 21 aminokwasów wydalanych dziennie; średnia wartość normalna zgłoszona dla dziewięciorga dzieci i dorosłych wynosiła 94 . 45 .mol na kilogram dziennie. 32 Pacjenci z zespołem osteokokerenerkowym mieli wskaźnik aminokwasów od 2 do 20 razy większy niż normalny, ze średnią 686 . 505 .mol na kilogram dziennie (tabela 1). Wskaźnik aminokwasów nie zmieniał się wraz z wiekiem u pacjentów.
Rycina 5. Rycina 5. Średnie frakcjonalne wydalanie 19 aminokwasów u 8 normalnych dzieci (2 do 13 lat) (pręty stałe), 23 pacjentów z zespołem osteokerenerkowym (od 4 miesiąca do 31 lat) (bary z wysklepkami) i 30 Dzieci z cystynozą nefropatyczną (od roku do 13 lat) (paski z napisem Stippled Bars ). T bary oznaczają standardowy błąd średniej.
Wzór wydalania aminokwasu w zespole oculocerebro-nerynowym został zbadany przez obliczenie średniego wydalania frakcyjnego 19 poszczególnych aminokwasów. Normalne wydaliny frakcyjne, określone dla ośmiorga dzieci, zawierały się w zakresie od nieznacznego dla proliny i 0,002 dla waliny i argininy do 0,065 dla histydyny i 0,07 dla pół cystyny (ryc. 5). Opublikowane wyniki dla dzieci i dorosłych47 bardzo przypominają te wartości. Średnie wydaliny frakcyjne dla 23 pacjentów z zespołem osteokerenerkowym wahały się od prawie normalnego dla izoleucyny do 26 razy normalnej dla lizyny i argininy (ryc. 5). Najniższe średnie frakcjonowane u pacjentów dotyczyły aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach waliny (0,038), izoleucyny (0,02) i leucyny (0,032). Dla porównania, 30 pacjentów z cystynozą z dysfunkcją cewkowo-nerkową miało średnie wydaliny frakcyjne w zakresie od 0,10 dla argininy do 0,71 dla histydyny (ryc. 5). W przypadku każdego aminokwasu średnie wydalanie frakcyjne u pacjentów z cystynozą było większe niż u pacjentów z zespołem ościoczowo-rdzeniowym.
Analiza chemiczna krwi
Tabela 2. Tabela 2. Chemia krwi i wartości hematologiczne u pacjentów z zespołem osteokerenerkowym. * Nieprawidłowe wartości chemii krwi zostały złagodzone przez terapię zastępczą w przypadku strat cewek nerkowych. Stężenie elektrolitów w surowicy utrzymywało się w prawidłowym zakresie (tabela 2), chociaż 8 pacjentów otrzymywało doustne suplementy potasu, a 15 przyjmowało doustnie wodorowęglan lub cytrynian jako leczenie alkalizujące.
Stężenia wapnia w surowicy różniły się w zakresie normalnej średniej (Tabela 2), z trzema pacjentami otrzymującymi suplementy wapnia i siedmiu otrzymującymi doustne suplementy fosforanowe. Siedmiu z 23 pacjentów miało poziomy fosfatazy zasadowej w surowicy powyżej 8,3 .kat na litr (500 U na litr) (Tabela 2); 3 z nich nie otrzymywały suplementów fosforanowych. Jeden pacjent miał historię krzywicy, która wyleczyła się suplementacją fosforanami, ale nie zaobserwowano żadnych przypadków czynnej krzywicy
[patrz też: boluś krotoszyn, badanie inr cena, nietolerancja kazeiny ]

0 thoughts on “starmedica gdynia ginekolog ad 5”