Skip to content

Erytropoetyna z powodu niedokrwistości niewydolności nerek w przebiegu choroby sierpowatokrwinkowej

2 miesiące ago

914 words

Leczenie rekombinowaną ludzką erytropoetyną może odwrócić niedokrwistość niewydolności nerek.1, 2 W niedokrwistości sierpowatej niedokrwistość rzadko jest na tyle poważna, aby zasługiwać na transfuzję. Potrzeba transfuzji może wystąpić ostro lub wystąpić u pacjentów z niewydolnością nerek. Przewlekła niewydolność nerek i niedokrwistość sierpowatokrwinkowa wiążą się z nieodpowiednio niskimi poziomami erytropoetyny.3, 4 Leczymy dwie pacjentki z niedokrwistością sierpowatą, niewydolnością nerek przed dializą i ciężką niedokrwistością w celu ustalenia, czy leczenie erytropoetyną może przywrócić objętość komórek upakowanych.
Leczenie rozpoczęto podskórnie za pomocą 100 jednostek erytropoetyny na kilogram masy ciała trzy razy w tygodniu; 300 mg doustnego siarczanu żelazawego podawano jednocześnie trzy razy dziennie. Dawkę zwiększano aż do osiągnięcia docelowej liczby komórek w stanie naładowanym około 0,20. Pacjentka 1, 59-letnia kobieta z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, miała stężenie hemoglobiny na poziomie 4,4 g na decylitr, objętość upakowanych komórek 0,13 i 0,055 retikulocytów. Stężenie kreatyniny w surowicy wynosi 309,4 .mol na litr (3,5 mg na decylitr), a poziom erytropoetyny wynosił 36 mU na mililitr. Pacjent 2, 51-letni mężczyzna, miał poziom hemoglobiny na poziomie 5,3 g na decylitr, objętość w fazie upakowanej 0,15 i 0,092 retikulocytów. Stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 123,9 .mol na litr (1,4 mg na decylitr), a poziom erytropoetyny wynosił 44 mU na mililitr.
Rycina 1. Rycina 1. Odpowiedź objętości komórek upakowanych na erytropoetynę u dwóch pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową i niewydolnością nerek. Strzałki nad wykresem wskazują dawkę erytropoetyny (w jednostkach na kilogram) u Pacjenta (puste kółka), a strzałki poniżej wykresu wskazują dawki erytropoetyny w Pacjent 2 (wypełnione kółka).
Odpowiedź na leczenie erytropoetyną przedstawiono na rycinie 1. Celem leczenia było przywrócenie objętości upakowanych komórek do poziomu zwykle występującego u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Obaj pacjenci zwiększyli objętość ich upakowanych komórek około 45 procent. Masa czerwonych krwinek oznaczona 51Cr wzrosła o 45 procent, objętość osocza spadła o 6 procent, a objętość krwi pozostała niezmieniona. Nie zaobserwowano wpływu na poziom hemoglobiny płodowej ani na proporcję łańcuchów G. w hemoglobinie płodowej.
Niedokrwistość nie jest zwykle odpowiedzialna za odkrycia, które powodują anemię sierpowatą, jej szczególne cechy.5 Hemodynamiczna adaptacja do niedokrwistości sierpowatej, w tym zwiększona pojemność minutowa serca i objętość wylewu, 6 przesunięcie w prawo na krzywej dysocjacji hemoglobiny i tlenu, 7 zwiększenie erytrocytów 2, Poziomy 3-difosfoglicerynianu, 8 i zwiększona ekstrakcja tlenu z tkanek, 6 zapewnia odpowiednie natlenienie. Powikłania naczyniowe są głównymi przeszkodami w zarządzaniu chorobą. Zwiększenie objętości komórek upakowanych poza zwykły poziom u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, bez jednoczesnego zmniejszenia stężenia hemoglobiny S, może niekorzystnie wpłynąć na lepkość krwi i mieć szkodliwe działanie. 9, 10 U pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową i niewydolnością nerek przed rozpoczęciem dializy , objętość komórek upakowanych może osiągać poziomy, które pogarszają samopoczucie, a erytropoetyna może być przydatna Niepowodzenie wzrostu poziomu erytropoetyny u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową w odpowiedzi na niedokrwistość może wynikać z uszkodzenia nerek i przesuniętej krzywej dysocjacji hemoglobiny i tlenu. 5 Nasi pacjenci wymagali dawek erytropoetyny, które były wyższe niż te wymagane w schyłkowej niewydolności nerek. . Obaj pacjenci uzyskali odpowiedzi w ciągu kilku miesięcy obserwacji.
Przebieg niedokrwistości związanej z przewlekłą niewydolnością nerek w niedokrwistości sierpowatej pozostaje bez końca i kończy się koniecznością nawracającej transfuzji. Leczenie erytropoetyną może oszczędzić chorym pacjentom tej konieczności, ale nie wiadomo, czy wszyscy odpowiedzą na erytropoetynę.
Martin H. Steinberg, MD
Department of Veterans Affairs Medical Center, Jackson, MS 39216
10 Referencje1. Eschbach JW, Egrie JC, Downing MR, Browne JR, Adamson JW. . Korekcja niedokrwistości w schyłkowej niewydolności nerek za pomocą rekombinowanej ludzkiej erytropoetyny: wyniki połączonego badania klinicznego fazy I i II. N Engl J Med 1987; 316: 73-8.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Lim VS, DeGowin RL, Zavala D i in. . Rekombinowane ludzkie leczenie erytropoetyną u pacjentów przed dializą: podwójnie zaślepione badanie kontrolowane placebo. Ann Intern Med 1989; 110: 108-14.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Cotes PM, Pippard MJ, Reid CD, Winearls CG, Oliver DO, Royston JP. . Charakterystyka niedokrwistości związanej z przewlekłą niewydolnością nerek oraz sposób jej korygowania za pomocą preparatu ludzkiej erytropoetyny (r-HuEPO): badanie farmakokinetyki erytropoetyny podawanej dożylnie i jej wpływu na erytrokinetykę. QJ Med 1989; 70: 113-37.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Sherwood JB. Goldwasser E, Chilcote R, Carmichael LD, Nagel RL. . Pacjenci z niedokrwistością sierpowatą mają niski poziom erytropoetyny ze względu na stopień anemii. Blood 1986; 67: 46-9.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Serjeant GR. Anemia sierpowata. Oxford, Anglia: Oxford University Press, 1985.
Google Scholar
6. Leight L, Snider TH, Clifford GO, Hellems HK. . Badania hemodynamiczne w niedokrwistości sierpowatej. Circulation 1954; 10: 653-62.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
7. Bromberg PA, Jensen WN. . Krzywe dysocjacji tlenu we krwi w niedokrwistości sierpowatej. J Lab Clin Med 1967; 70: 480-8.
MedlineGoogle Scholar
8. Steinberg MH, Dreiling BJ, Lovell WJ. . Niedokrwistość sierpowata: erytrokinetyki, objętości krwi i badanie możliwych determinantów ciężkości. Am J Hematol 1977; 2: 17-23.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
9. Horne MK III. . Niedokrwistość sierpowata jako choroba reologiczna. Am J Med 1981; 70: 288-98.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
10. Steinberg MH, Rosenstock W, Coleman MB, i in. . Wpływ talasemii i mikrocytozy na hematologiczną i waskoskokluzywną ciężkość niedokrwistości sierpowatej. Blood 1984; 63: 1353-60.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
(27) Listy
Zamknij listy
[patrz też: kamnet, jak obliczyć rozmiar stanika, britport ]

0 thoughts on “Erytropoetyna z powodu niedokrwistości niewydolności nerek w przebiegu choroby sierpowatokrwinkowej”